问题分析: 先天性青光眼(congenital glaucoma)是由于胚胎时期发育障碍,使房角结构先天异常或残留胚胎组织,阻塞了房水排出通道,导致眼压升高,整个眼球不断增大,故又名水眼,或称发育性光眼.房水排出所致的眼压升高除房角异常的表现,并不合并眼部其他构造异常.房角为一层半透明膜覆盖着小梁面,这层膜是不能渗透的表面膜,这层膜阻塞了房水排出,称为先天性中胚叶组织残留.可能是由于房角组织在发育过程中未能正常地组合排列,巩膜嵴未能正常长成,睫状肌不能后移到巩膜嵴,都会在小梁上.由于这种原因,小梁被肌纤维牵拉挤紧及小梁柱增厚而失去房水流通的间隙.
先天性青光眼(congenital glaucoma)大多出生时已存在.属遗传性眼病,表现为常染色体隐性遗传,可能借助于突变而发生,约40%的先天性青光眼初生时表现为婴幼儿性青光眼. 本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病,发生于子宫内的先天性青光眼,初生时即可出现典型表现,如眼球扩大及角膜混浊等.1.畏光,流泪及眼睑痉挛:是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致.2.角膜混浊:初为上皮及上皮下水肿,引起轻度乳白色混浊.当实质水肿则混浊更加明显.眼压降低后,角膜可变透明,晚期呈永久性混浊.3.角膜扩大:角膜水肿后,眼压继续升高,眼球壁受压力作用而扩张,使整个眼球不断增大,呈水眼状,角膜直径可达12mm左右.4.角膜后弹力层破裂:当角膜扩张时,后弹力层发生水平弯曲线状,或树枝状破裂.5.视乳头凹陷扩大:根据病程长短和眼压水平高低,造成不同程度的生理凹陷扩大.晚期角膜更为混浊,前房更深,眼球更加扩大,视乳头凹陷扩大且不可逆转.最后发展为眼球萎缩.
生活护理:
药物治疗无效 一经确诊应立即手术治疗 尽量争取早日挽救视功能 病程越短 效果越好 在一岁以内手术者 约80~85%均能收到良好疗效 手术前应详细查体 因为这类患儿常合并有全身及眼部其他发育异常 青少年性青光眼(juvenile glaucoma) 可先用药物治疗(同开角型青光眼) 如药物治疗无效时 可考虑小梁切除术 小梁切开术等球外引流手术
一般行青光眼手术后出现并发症 如前房出血 前房形成延迟或无前房 继发虹膜睫状体炎 恶性青光眼等婴幼儿性青光眼的早期诊断十分重要,经过手术治疗后,80%的患儿眼压可恢复正常.一般认为先天性青光眼适用于手术治疗,对缩瞳药不敏感,药物治疗很难有效,术前常须应用左旋肾上腺素及噻吗心安等碳酸酐酶抑制剂,不但可以降低眼压,减轻角膜水肿,缩小瞳孔便于手术操作.手术方式主要是房角切开术及小梁切开术或小梁切除术,有80%以上的病人眼压可以控制.小梁切开术是治疗先天性青光眼的合理选择,房角切开术虽然其目的为切开房角的小梁的病理性薄膜,但也可能切开了小梁,实质上也产生了降低眼压的效果.