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肺泡蛋白沉积症该怎么治疗和疗养!

性别:女

年龄:51

肺泡蛋白沉积症该怎么治疗和疗养!
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
胡勇 中医科 极速问诊
三级甲等 天津中医药大学第一附属医院

问题分析: 肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一类由肺泡腔和远端气道内积聚大量富含磷脂蛋白质样物质为特征的罕见疾病。近年来,有关原发性肺泡蛋白沉着症发病机制的研究使我们对这组疾病的本质有了新的认识。原发性PAP能够产生对抗粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的抗体,证实PAP是一种自身免疫性疾病。
血浆置换是治疗自身免疫性疾病,去除循环中各种免疫球蛋白、自身抗体和冷球蛋白的一项技术。血浆置换有助于清除血液循环中高水平的抗GM-CSF中和性抗体,可能是治疗原发性PAP的一种选择。目前血浆置换治疗原发性PAP仅限于个案报道,全肺灌洗和GM-CSF治疗失败的1例PAP患者,血浆置换后氧合迅速改善

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通常情况下,小儿肺泡性蛋白沉积症的高发人群是居住环境空气质量差的儿童、母体受孕期间接触化学物质的儿童、家族成员患有相关病史的儿童、患有恶性肿瘤的儿童等,具体情况分析如下:1、居住环境空气质量差的儿童:长期生活在不良的生活环境中,长期接触二手烟、煤烟、杀虫剂等有害化学物质,会导致肺泡表面活性物质的清除或生成障碍,从而导致儿童肺泡性蛋白沉积症。2、母体受孕期间接触化学物质的儿童:母体在受孕期间接触化学物质会导致基因突变,从而导致肺泡蛋白沉积症。3、家族成员患有相关病史的儿童:小儿肺泡沉积症是家族性疾病,与遗传因素有关。4、患有恶性肿瘤的儿童:恶性肿瘤,尤其是血液肿瘤,会导致儿童机体免疫力下降,从而导致肺泡表面活性物质清除或生成障碍,甚至出现自身免疫反应,从而导致继发性小儿肺泡性蛋白沉积症。
小儿肺泡性蛋白沉积症会有哪些症状表现
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一般情况下,小儿肺泡性蛋白沉积症主要临床表现有进行性呼吸困难、咳嗽、无力、发热、胸痛、体重减轻、咯血、食欲减退等症状表现。小儿肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内聚集有黏蛋白物质及脂质的疾病,又称肺泡磷脂沉着症。其病发病原因和病因机制不明。约1/3的患者可无症状;39%表现为渐进性呼吸困难,21%有干咳或咳白黏痰、团块状痰。胸痛、咯血、消瘦、乏力、发热不常见。缓慢进展成为呼吸衰竭。
小儿肺泡性蛋白沉积症是什么原因引起的
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一般情况下,小儿肺泡性蛋白沉积症,可能是肺泡巨噬细胞功能缺陷、免疫异常等原因引起的。具体内容如下:1.肺泡巨噬细胞功能缺陷:如果患儿存在肺泡巨噬细胞功能缺陷的情况,吞噬溶酶体活性下降,可导致肺泡表面活性物质代谢异常,从而引发小儿肺泡性蛋白沉积症。2.免疫异常:患儿体内产生抗粒巨噬细胞集落刺激因子自身免疫性抗体,抑制了巨噬细胞生成粒巨噬细胞集落刺激因子的功能活性,可能会诱发小儿肺泡性蛋白沉积症。
肺泡蛋白沉积症ct表现是什么?
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肺泡蛋白沉积症ct表现为咳嗽、发烧、胸闷。少数病人会表现为呼吸困难、乏力、咯血等呼吸系统的感染。肺泡蛋白沉淀是一种罕见的病因不明的疾病,以肺泡中不可溶解的磷脂蛋白沉淀为特征,胸腔ct检查显示为毛玻璃样或网状或斑点状,呈对称或不对称,有时还会出现支气管充气征,ct与周围肺组织之间有清晰的分界线,边缘不规则,呈典型的地图样变化。
肺泡蛋白沉积症的症状有哪些
何洁副主任医师
内科中日友好医院三级甲等
肺泡蛋白沉积症的症状主要有呼吸困难、胸闷、气短、咳嗽、缺氧等症状。感染后会出现咳白粘痰、发热、食欲不振等症状。严重者可出现气短、呼吸衰竭等症状。肺泡蛋白沉积症,一种罕见的疾病,主要由含蛋白质的液体阻塞肺泡引起。如出现轻微症状,建议及时去医院诊治。当出现持续咳嗽的症状时,无论有痰还是无痰,都需要及时去医院拍胸片,明确病因,及时治疗。必要时可在医生指导下进行药物治疗,注意不要自行调整药物剂量。
肺泡蛋白沉着症的病因有哪些
何洁副主任医师
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与几方面因素有关,如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。
肺泡蛋白沉着症患者的预后情况是如何的?
何洁副主任医师
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肺泡蛋白沉着症是一种原因不明的肺泡腔内弥漫性的蛋白沉积,有以下两点:第一,约20%的肺泡蛋白沉着病可以得到缓解,大多数病人都要接受治疗,肺泡灌洗能显著提高病人的预后。第二,肺泡蛋白沉着症患者肺泡巨噬细胞功能紊乱,肺泡表面活性物质异常,会导致下呼吸道防御功能下降,肺泡腔内蛋白样物质沉着,容易滋生细菌,肺泡蛋白沉着症的病人很有可能会出现肺部感染,严重的甚至会导致死亡。
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