问题分析:致死性肝内胆汁淤积综合征会有以下几种表现:1、黄疸:最初典型临床表现为反复出现的黄疸,黄疸持续不退,逐渐加重。变现为全身皮肤、黏膜、眼睛巩膜以及其他组织和体液颜色变黄。2、皮肤瘙痒:表现为较重的皮肤瘙痒,常随皮肤黄染的程度加重而加重。皮肤瘙痒症状使患儿非常痛苦,严重者可影响夜间睡眠。3、吸收不良、发育迟缓:胆酸是一种消化液的重要成分,可保证脂类食物能被消化、吸收。该疾病患者因胆酸代谢异常,使脂类食物不能消化、吸收,进而出现喂养困难,患儿较同龄儿童身高、体重增长缓慢。