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什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症

性别：男

什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
副主任医师 妇产科 极速问诊

问题分析：　　在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。 　　在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。 　　由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，部分起源于胆管。

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α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病的治疗方法
刘正新 主任医师
内科 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等
α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病的治疗方法有以下情况。1.药物疗法：α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病，可以口服脂溶性维生素和熊脱氧、恩替卡韦分散片、阿德福韦酯片等药物进行治疗。2、手术治疗：α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病严重时，可以通过手术进行治疗，帮助缓解不适症状。日常生活中，应当注意多饮水，多吃新鲜的蔬菜和水果，少喝咖啡、浓茶。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病什么原因引起的
刘正新 主任医师
内科 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等
α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病可能是多种原因导致的，具体分析如下：α1-抗胰蛋白酶缺乏是由血清中一种拮抗蛋白酶成分α1-抗胰蛋白酶缺乏所导致的一种先天性代谢疾病。α1-抗胰蛋白酶缺乏型肝病是由常染色体异常引起的一种遗传性疾病。这种病人体内的α1-抗胰酶分子量很小，溶解度很低，不能进入血液，只能在肝细胞中积聚，时间长了会对肝组织造成损伤，从而引起肝损伤、肝硬化等肝病。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病有哪些症状表现
刘正新 主任医师
内科 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等
α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病会有以下症状表现，具体分析如下：1、新生儿发病症状：少数儿童在出生后1个月内会有明显的临床表现，主要表现为体重增长缓慢、嗜睡、易怒、无胆汁排泄。肝硬化的孩子一般会有腹胀、肝脾肿大的症状，严重的还会导致上消化道出血。2、成人后的症状：大多数儿童在成年后都会发生肝硬化，其发展速度很慢，有可能是肝硬化，也有可能是慢性肝炎、肝脾肿大、门静脉高压。
α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的高发人群
刘正新 主任医师
内科 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等
1.患者的直系家属患有AL-1-抗胰酶缺陷性脂肪膜炎时，有较高的患病率，因为这种病有遗传的风险。2.PiZZ变异或PiSZ基因的患者，其遗传变异也是导致该病症的一个重要因素。3.如果是皮肤受损，那么很有可能是因为皮肤受到了损伤，从而引起了皮肤的炎症，从而出现了一个肿瘤。另外，患者平时也要注意饮食，多喝水，多做运动，有利于患者的身体恢复。
α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎什么原因引起的
刘正新 主任医师
内科 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等
α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎可能是以下原因引起的。基因变异、自身炎症反应等都是导致阿尔法1-抗胰酶不足性脂肪膜炎的重要原因。患者由于缺少α1-抗胰酶，肺部容易受到嗜中性粒细胞弹性蛋白酶的攻击，从而导致脂膜炎，同时患者1-抗胰酶受遗传因素的干扰，而在14号染色体上出现了一个基因突变，或是免疫力低下，长时间的刺激会引起炎症、坏死而导致的，需要到医院进一步检查并治疗。患者平时应该注意天气变化，及时添减衣物，保持环境安静和室内空气新鲜，适当运动，注意饮食清洁卫生。
抗胰蛋白酶缺乏是什么意思
刘正新 主任医师
内科 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等
抗胰蛋白酶缺乏是指血液中抗蛋白酶成分抗胰蛋白酶缺乏，可能会出现肝炎、肝硬化、肝癌、肺气肿等先天性代谢疾病，常会导致患者出现肝肿大、大便陶土色、胆汁淤积性黄疸等症状。也可能是出现门脉高压症、上消化道出血、肝昏迷等症状。建议患者及时就医进行治疗，平时养成健康的生活习惯，保持营养摄入，规律作息时间，适度进行锻炼。
什么是小儿间擦疹
王玉玮 主任医师
儿科 山东大学齐鲁医院 三级甲等
小儿间擦疹是皮肤皱褶处湿热、积汗、相互摩擦导致的皮肤充血，进而导致皮肤急性炎症。小儿间擦疹有时会合并细菌或真菌感染，新生儿和肥胖婴幼儿较常见，皮肤的损害仅在皱褶处，如腋窝、耳根后窝、腹股沟、阴囊和大腿之间、肛门附近等处。皮肤有红斑肿胀、边缘清楚、多汗、潮湿、表皮浸湿、表皮剥脱，渗出糜烂和浆液，感染可能导致微小脓包和溃疡。
什么是胰蛋白酶和胶原蛋白酶
刘正新 主任医师
内科 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等
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什么是侏儒症患者
王玉玮 主任医师
儿科 山东大学齐鲁医院 三级甲等
身高低于同族、同龄、同性别儿童的正常身高30%或超过1米20cm的成人被称为侏儒症。侏儒症的病因有多种：1、身体因素，比如青春期发育迟缓。2.内分泌方面的疾病，如垂体前叶功能低下、原发性真性早熟、性腺发育不良等。3.骨骼系统的问题，例如：软骨发育障碍、先天成骨不全.4.营养代谢紊乱导致得代谢性疾病，如佝偻病。
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陈秀杉 副主任医师
中医科 山东大学齐鲁医院 三级甲等
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