问题分析：红斑狼疮是一种自身免疫性疾病发病缓慢隐袭发生临床表现多样变化多端.此病能累及身体多系统多器官在患者血液和器官中能找到多种自身抗体.红斑狼疮为自身免疫性疾病之一属结缔组织病范围分为盘状红斑狼疮（DLE）系统性红斑狼疮（SLE）亚急性皮肤型红斑狼疮深部红斑狼疮等类型.一全身症状起病可急可缓多数早期表现为非特异的全身症状如发热尤以低热常见全身不适乏力体重减轻等.病情常缓重交替出现.感染日晒药物精神创伤手术等均可诱发或加重.二皮肤和粘膜皮疹常见约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑.急性期有水肿色鲜红略有毛细血管扩张及磷片状脱屑严重者出现水疱溃疡皮肤萎缩和色素沉着.手掌大小鱼际指端及指（趾）甲周红斑身体皮肤暴露部位有斑丘疹紫斑等.出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％毛发易断裂可有斑秃.15－20％患者有雷诺现象.口腔粘膜出现水泡溃疡约占12％.少数患者病程中发生带状疱疹.三关节肌肉约90％以上患者有关节肿痛且往往是就诊的首发症状最易受累的是手近端指间关节膝足髁腕关节均可累及.关节肿痛多呈对称性.约半数患者有晨僵.X线检查常无明显改变仅少数患者有关节畸形.肌肉酸痛无力是常见症状.四肾脏约50％患者有肾脏疾病临床表现如蛋白尿血尿管型尿白细胞尿低比重尿浮肿血压增高血尿素氮和肌酐增高等电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（FPLN）弥漫增殖型（严重型）（DPLN）膜型（MLN）系膜型（微小变型）（MesLN）.各型的临床转化恶化缓解预后及死亡率各不相同.五胃肠道一部分病人可表现为胃肠道症状如上消化道出血便血腹水麻痹性肠梗阻等这是由于胃肠道的血管炎所致如肠系膜血管炎.肠系膜血管的动静脉伴行支配胃肠营养和功能如发生病变则所支配的部位产生相应症状严重时累及生命.肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡小肠和结肠水肿梗阻出血腹水等出现腹痛腹胀腹泻便血和黑粪麻痹性肠梗阻等临床表现.如不及时诊断治疗可致肠坏死穿孔造成严重后果.六神经系统神经系统损害约占20％一旦出现多提示病情危重大脑损害可出现精神障碍如兴奋行为异常抑郁幻觉强迫观念精神错乱等癫痫样发作.偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见约占神经系统损害的70％脊髓损害发生率约3－4％临床表现为截瘫大小便失禁或感觉运动障碍一旦出现脊髓损害症状很少恢复.颅神经及周围神经损害约占15％表现肢体远端感觉或运动障碍.SLE伴神经精神病变者中约30％有脑脊液异常表现有蛋白或／和细胞数增加.在临床上可出现脑功能不良精神异常肢体瘫痪麻木疼痛行走不稳抽搐头痛视力障碍面瘫肌肉萎缩等症.在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良急性狼疮性脑炎脑血管意外(中风)脊髓炎运动障碍(舞蹈－投掷症震颤麻痹综合症共济失调)癫痫假性脑瘤无菌性脑膜炎头痛等.在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)末梢性多发性神经病或多数性单神经病其他或可累及肌肉系统而发生重症肌无力.七肝系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大黄疸肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等.其中肝肿大约占10％－32％多在肋下2-3cm少数可明显肿大.红斑狼疮引起黄疸的原因很多主要有溶血性贫血合并病毒性肝炎胆道梗阻及急性胰腺炎等.约30％－60％的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常主要表现为转氨酶水平升高血清白蛋白水平降低球蛋白水平及血脂水平升高等.红斑狼疮合并肝损害常常为轻中度肝功能异常严重肝损害者较少见.系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎)多发生于年轻的女性临床上可表现为乏力关节痛发热肝脾肿大黄疸等.八心脏约10－50％患者出现心脏病变可由于疾病本身也可能由于长期服用糖皮质激素治疗.心脏病变包括心包炎心肌炎心内膜及瓣膜病变等依个体病变不同表现有胸闷胸痛心悸心脏扩大充血性心力衰竭心律失常心脏杂音等少数患者死亡冠状动脉梗塞.九肺肺和胸膜受累约占50％其中约10％患狼疮性肺炎胸膜炎和胸腔积液较常见肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化引起肺不张和肺功能障碍.狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润可由一侧转到另一侧激素治疗能使影消除.在狼疮性肺损害基础上常继发细菌感染.十血液系统几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常依次有贫血白细胞减少血小板减少血中抗凝物质引起出血现象等贫血的发生率约80％正细胞正色素或轻度低色素性.贫血的原因是复合性的包括肾脏疾病感染药物红细胞生成减慢.骨髓铁利用障碍溶血等.溶血常属自身免疫性溶血部分患者Coonb/s试验直接阳性.缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关.白细胞减少不仅常见且是病情活动的证据之一.约60％患者开始时白细胞持续低于4.5×109/L粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少.粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关.血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞（TB细胞）减少.约50％患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面.继之破坏它是血小板减少的原因10％患者血中有抗凝物质当合并血小板减少或低凝血酶原血症时可出现出血症状.十一其他部分患者在病变活动时出现淋巴结腮腺肿大.眼部受累较普遍如结合膜炎和视网膜病变少数视力障碍.病人可有月经紊乱和闭经.通用名：熊去氧胆酸胶囊商品名：优思弗本品主要成分为熊去氧胆酸熊去氧胆酸99.1%胆酸0.05%鹅去氧胆酸0.6%石胆酸0.05%.【药理毒理】本品可促进内源性胆汁酸的分泌减少重吸收；拮抗疏水性胆汁酸的细胞毒作用保护肝细胞膜；溶解胆固醇性结石；井具有免疫调节作用抑制细胞凋亡炎症抑制作用清除氧自由基和抗氧化作用以及抗肿瘤和利胆等作用.【适应症】1胆汁淤积性肝病包括慢性肝病伴肝内胆汁淤积原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）.2胆固醇性结石.3慢性丙型病毒性肝炎.4胆汁反流性胃炎.5异体器官移植排异反应.6胆源性胰腺炎.【用法用量】1胆汁淤积性肝病慢性肝病伴肝内胆汁淤积：10-15mg/kg/d（或1粒/次3次/日）疗程2-3个月；原发性胆汁性肝硬化：13-15mg/lg/d（或1粒/次3次/日）疗程2-4年；原发性硬化性胆管炎：10-15mg/kg/d（或1粒/次3次/日）疗程6-12个月.2胆固醇性结石10-12mg/kg/d睡前顿服疗程6-24个月.3慢性丙型肝炎10mg/kg/d建议与干扰素或抗病毒药合用.4胆汁反流性胃炎1粒/日晚上睡前服用一般服用10-14日.5胆源性胰腺炎10mg/kg/d.【不良反应】UDCA耐受性好仅少数患者有暂时腹泻.服用期〉2年偶见上腹痛便秘头痛头晕过敏和搔痒等.【禁忌症】1急性胆囊炎胆管炎的发作期.2胆道完全梗阻胆结石钙化症者.3怀孕和哺乳期妇女.
