问题分析：肺血管炎的治疗绝大多数是相同的无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物 糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服剂量1mg/(kg?d)或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250～1000mg/d用3～5天然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服以后根据治疗反应在2～6个月内逐渐减量至停药 环磷酰胺通常口服2mg/(kg?d)持续6～12个月然后在几个月内逐渐停药对因呼吸衰竭需机械通气的患者环磷酰胺可静注剂量1g/m22～4周后改为口服在此治疗方案中约20%病人可发生卡氏肺孢子虫肺炎因此建议预防性用药磺胺甲?唑/甲氧苄啶(SMZco)每周应用3天延长环磷酰胺疗程往往其副作用发生率随之升高如感染出血性膀胱炎膀胱肿瘤骨髓抑制等有资料报道145例以环磷酰胺治疗的WG患者膀胱癌发生率10年为5%15年为16%环磷酰胺累积剂量超过100g或总疗程超过2.7年可增加膀胱癌的发生率 硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不能耐受环磷酰胺者但目前仅有少数资料显示其长期疗效 血浆置换被推荐用于对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者该方法对Good-Pasture综合征疗效肯定尤其是伴有弥漫性肺泡出血者但对系统性血管炎疗效不确定尚须继续积累资料观察其疗效 IVIG被试用于典型WG患者但结果不一致 其他措施如针对特异性淋巴细胞亚群的人单克隆抗体被试用于对常规治疗无效或不耐受的WG患者在1组含6例WG患者的治疗中全部病例获得缓解但停药后复发再次用药仍见效迅速
