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老年人骨髓增生异常综合征吃什么药

性别:男

老年人骨髓增生异常综合征吃什么药
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
赵悦荣 主治医师 内科 极速问诊
三级甲等 佳木斯大学附属第一医院

问题分析:由于MDS具有较高向AML转化的风险,治疗难度较大。目前尽管治疗方法很多,但尚未取得突破性进展。本病治疗应根据FAB分型有区别地进行。
  1.支持治疗成分输血和抗生素的应用,防治感染和出血,并使患者血红蛋白水平维持在一定水平,同时注意防治继发性血色病。
  2.诱导分化治疗主要适用于MDS-RA及RAS患者。
  (1)维A酸(维甲酸):已成功应用于AML-M3的诱导分化,治疗MDS也取得一定疗效,剂量20~100mg/(m2?d),持续3个月以上。
  (2)1,25(OH)2D3及其衍生物:该类药物与靶细胞核上维生素D受体结合,调节DNA的复制和翻译,促进细胞分化。剂量2μg/d,连用4~20周,部分患者有效。新近合成的1,25(OH)2D3的衍生物1,25(OH)2-16烯-23烯-D3的促分化作用更强,而高血钙反应减弱,其疗效可能更好。
  (3)干扰素:主要用于RAEB、RAEB-T,但临床应用疗效不满意。
  (4)5氮杂-2-脱氧胞核苷(5-Aza-c)及六甲撑双乙酰胺(六亚甲双乙酰胺):将肿瘤前体细胞的诱导分化剂应用于MDS是一个很吸引人的治疗策略,六甲撑双乙酰胺(HMBA)20~24g(m2?d)静滴,10天为1个疗程,可使部分患者获得CR,但由于其非选择性地抑制前体细胞生长而产生很强的骨髓抑制;5-Aza-c在低浓度时抑制DNA甲基酶活性,导致胞嘧啶残基的低甲基化,从而导致原先静止的基因激活,诱导异常细胞向正常分化,临床试验75mg/(m2?d),皮下注射,连用7天,可获得较高的血象改善率(66%),降低或延缓MDS转化为AML,改善生存质量及延长生存期。
  (5)诱导分化剂联合应用:体外实验表明诱导分化剂与小剂量DNA合成抑制剂,联合应用具有协同作用,能明显提高抗细胞增生及促其分化的作用,但临床应用效果并不甚理想。
  3.化疗主要适用于MDS-RAEB及RAEB-T之患者。
  (1)单一小剂量化疗:既往认为小剂量阿糖胞苷(Ara-c)可细胞诱导分化,但目前认为其治疗机制仍为细胞毒作用,10~20g/(m2?d),连用21天,部分有效。阿柔比星(阿克拉霉素)3~14g/(m2?d),7~10天1个疗程,和三尖杉碱0.5~1.0mg/d,10~15天为1个疗程,但完全缓解率均不高。
  (2)联合化疗:由于老年MDS患者难以度过联合化疗所致的骨髓抑制期,易发生治疗相关死亡和多药物耐药,因此一般认为联合化疗对老年MDS患者并不适宜。
  4.造血生长因子造血生长治疗MDS的机制是刺激残存的正常造血祖细胞;诱导分化转化中的造血祖细胞;增加转化的造血细胞对化疗药物的敏感性;加速化疗后的造血细胞再生。目前用于MDS治疗的有G-CSF、莫拉司亭(GM-CSF)、IL-1、IL-3、IL-6和EPO等。对MDS主要作用是提高外周血中性粒细胞、血小板和血红蛋白水平,减少感染、出血及输血量。
  关于治疗后是否促进白血病的问题目前尚无发定论。多种生长因子联合应用,将产生治疗上的协同作用。
  5.维生素和激素类
  (1)维生素B12和叶酸:对大多数MDS患者无效,大剂量维生素B6(100~600mg/d)对部分RAS型患者有效。
  (2)雄激素:达那唑600mg/d,连用3个月,可使近半数患者血象有不同程度的改善,症状好转。
  (3)糖皮质激素:对部分MDS患者可能有效、可以改善贫血,但不良反应较大,易致感染,对高危MDS患者一般无疗效

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儿童骨髓增生异常综合征是接触有害物质、电离辐射、靶基因突变等原因引起的。1.接触有害物质:如果经常接触苯、烷化剂、拓扑酶抑制剂等有害物质,可能会破坏DNA,并且损伤DNA修复酶,从而导致儿童骨髓增生异常综合征。2.电离辐射:如果儿童长期过多接触电离辐射高的物质,也可破坏DNA,从而引起骨髓增生异常综合征。3.靶基因突变:靶基因缺失、重复、重组造成的等位基因的丢失,同样可能会导致儿童骨髓增生异常综合征的发生。
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儿童骨髓增生异常综合征一般要做细胞形态学检查、细胞遗传学检查、分子遗传学检测、流式细胞仪检测、单核苷酸多态芯片、基因突变检测等检查。具体情况分析如下:1、细胞形态学检查: MDS患儿外周血、骨髓形态学异常可分为原始细胞比例增高和细胞发育异常两种类型。MDS发育异常细胞占相应系列细胞总数的210%。所有拟诊断 MDS患儿均应行骨髓铁染色计数环状铁粒幼红细胞,即幼红细胞胞质内蓝色颗粒大于5粒且环绕核周1/3以上者。2、细胞遗传学检查:所有疑似患有 MDS的儿童均应作染色体核型检查,一般需对220例骨髓细胞中期分裂象进行分析。儿童 MDS中30%~50%存在细胞遗传学核型异常。染色体核型主要表现为部分或全部染色体拷贝数异常,而非结构异常。3、分子遗传学检测:怀疑有 MDS的患儿,若染色体核型不能分析,建议进行荧光原位杂交检测,一般选用Sq31,CEP7,7q31,CEP8,20 q, CEPY,p53等探针。4、流式细胞仪检测:虽然目前尚未发现 MDS特异性抗原标记或标记组合,但是通过对不同骨髓细胞(包括CD34+细胞)的详细分析, FCM可能会为诊断提供新的线索。5、单核苷酸多态芯片:可以检测 DNA拷贝数异常及单亲二倍体,从而进一步提高细胞遗传学异常检出率。6、基因突变检测: RUNXI/AML1、 CEBPA、GATA2基因突变可能与 MDS相关;
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