问题分析： Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。
I型肾小管性酸中毒中医治疗方法 肾小管酸中毒的中医辨证治疗 基本治疗原则是补脾和胃、燥湿滋阴、温阳补肾。本病以肾精不足为特征的病证，禀赋不足抑或肾精亏损，在疾病治疗中以健脾补肾为主。早期以肾系症候表现，生长发育滞迟，骨骼萎软，成人腰膝酸软、骨痛等，施治时重点是补肾。随着病变发展而虚损及脾时，则应健脾和胃。中期阴津亏损，肾阳虚者，当滋阴补肾。后期阴损及阳，阴阳俱虚，肾阳去，则当温补肾阳。临证时可按下列分型治疗。 (1)肾精不足型主证：小儿发育迟缓，身材矮小，智力和动作迟钝，囟门难闭，骨骼痿软。成人腰膝酸软，四肢疼痛，骨骼畸形，舌淡红，苔薄白，脉细沉。治疗原则：滋阴益肾健脾。基本方：七福饮加减。 (2)脾气虚弱型主证：胃纳减少，食后作胀，身倦无力，气短懒言，面色萎黄，大便溏泄，舌淡嫩，苔白，脉缓细。治疗原则：益气健脾。基本方：香砂六君子汤加味。 (3)胃阴不足型主证：多饮，多尿，烦渴，口干咽燥，不思饮食，大便干结，舌红少苔，脉细数。治疗原则：滋养胃阴。基本方：益胃汤加减。 (4)阴阳二虚型主证：形寒肢冷，四肢无力，萎软不仁，头昏耳鸣，面色晦暗，舌淡苔白，脉象细沉。治疗原则：滋阴温补肾阳。基本方：金匮肾气丸加减。肾小管酸中毒是慢性疾病，患者体质常常较差，中医治疗可以调理器官功能，增强体质，提高免疫力，幼年及成人患者皆宜。 I型肾小管性酸中毒西医治疗方法 一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正酸中毒及电解质紊乱：补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml)50-100ml/d，分次口服。 三、有低血钾者，可服10%枸橼酸钾60-100ml/d。 四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3)，0.25μg/d，需注意血钙变化。
