问题分析：先天性肌营养不良属常染色体隐性遗传包括一类出生时或出生几个月内出现肌无力和肌张力低可伴有不同程度中枢神经系统受累的一大组疾病
先天性肌营养不良从新生儿开始发岔现为脊柱后突肌张力下降常伴发髋关节脱位近端关节挛缩斜颈而远端关节表现出惊人的松弛弹性过度增高然而在一些严重的病例中远端关节过度松弛也可以不存在同时这种关节挛缩是可以进行性发生、发展最终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指病人最大的运动能力变异很大有些患者可以自由活动而另一些从未能独立行走后期病人运动功能受限的原因大多与关节挛缩有关病人可因关节挛缩而失去已具有的行走能力UCMD病人特征性的面容为：下眼睑轻度下垂圆脸招风耳典型的皮肤损害为滤泡性过度角化
