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小儿结节性硬化综合征的症状

性别：男

年龄：3

我的一个同事家的孩子，最近是得上了一个病了，就是叫做小儿结节性硬化综合征的。现在是特别的担心的，不知道这个病能不能治的好的。小儿结节性硬化综合征的症状
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
史慧静 主治医师 内科 极速问诊
三级甲等 濮阳油田总医院

问题分析：结节性硬化症，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴，男女之比为2：1。
目前尚缺乏有效手段治愈疾病，也无法准确预测疾病的病程和严重程度，但经过严密的监测和适当的治疗，患者寿命可不受影响。

吴云霞 主治医师 内科 极速问诊
三级甲等 濮阳油田总医院

问题分析：你好，小儿结节性硬化综合征的症状，幼儿期以面部皮脂腺瘤为常见，少数出生时即出现，
呈对称性蝶形分布于鼻翼两侧，神经系统症状90%以上患儿有癫痫样发作或婴儿痉挛症发作

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张捷 主任医师
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结节硬化症合并癫痫病患者术后要不要服药，一般要看1-3年，确定癫痫有没有再发作的可能，在这段时间内要继续服药；如果病人在术后的随访中没有出现癫痫病，或者每隔一段时间就会进行EEG检测，如果没有出现癫痫，可以认为是完全康复，不需要服药。日常生活中，患者应该保持愉悦的心情，少吃零食、速食，要养成良好的睡眠习惯，有助于身体的健康。
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吕志勤 主任医师
内科 北京大学第一医院 三级甲等
病人会有皮肤的变化，如色素脱失、鲨鱼皮。如果病人是儿童和青少年，最常见的临床表现是癫痫，最常见的临床表现是癫痫。还有一些女性病人会出现肺部变化，经常呼吸困难等。
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吕志勤 主任医师
内科 北京大学第一医院 三级甲等
结节性硬化症患者通常会表现为皮脂腺瘤、智能减退等。结节性硬化症是一种多系统受累的常染色体显性遗传病，患者的皮肤、脑、眼睛、口腔、心脏、肺脏等部位通常会受到损害。如果患者患上了结节性硬化症，口鼻三角区通常会长有透亮大状的丘疹，随着病情的进展，通常会慢慢的融合成片。当累及神经系统、眼部等损害后，患者通常会出现智能减退、行为异常、比较容易冲动、眼球突出等症状。
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吕志勤 主任医师
内科 北京大学第一医院 三级甲等
色素减退斑，至少3块最长径大于5mm的色素减退斑；血管纤维瘤（既往称为皮脂腺瘤）或头部纤维性斑块；甲纤维瘤；鲨鱼皮斑；多发性视网膜错构瘤；脑皮质发育不良；室管膜下结节；室管膜下巨细胞性星形细胞瘤；心脏横纹肌瘤；淋巴血管平滑肌瘤（多见于肺部）；血管平滑肌脂肪瘤（多见于肾脏）。
小儿结节性硬化综合征要做什么检查
卢成瑜 主任医师
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一般情况下，小儿结节性硬化综合征要做体格检查、脑电图等检查，还需要做颅脑X线、CT、磁共振。1.体格检查：小儿结节性硬化综合征要做体格检查，能够了解全身皮肤状态有无血管纤维瘤、色素脱失斑、鲨鱼皮样斑等情况。2.脑电图：小儿结节性硬化综合征要做脑电图检查，能够了解是否存在癫痫。3.颅脑X线、CT、磁共振：小儿结节性硬化综合征要做颅脑X线、CT、磁共振等检查，有助于判断大脑是否存在肿瘤的情况。
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结节性肝硬化的有腹大坚满，青筋暴露，胁下肿块刺痛，面色黎黑，皮肤可见丝纹状血痣，手掌赤痕，口干渴，但欲漱口而不欲咽下，大便色黑，唇色紫暗，舌质紫暗或有瘀斑，舌下静脉曲张。脉细涩。
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胡春晓 副主任医师
外科 山东大学齐鲁医院 三级甲等
结节性肝硬化是肝硬化的一种类型。一般是指由纤维组织包绕的再生结节引起的肝脏结构的广泛破坏。典型的结节通常包含2~4个细胞厚度的肝板和分布稀疏的小静脉。肝纤维化是肝硬化病理过程中重要一环，但如果肝脏仅有纤维组织增生，而无肝细胞结节存在，如先天性肝纤维化、心力衰竭所致肝腺泡第三区纤维化，不能称为肝硬化。反之，如仅有肝细胞结节，而无纤维组织增生，如局灶性结节性肝细胞增生，也不是肝硬化。
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胡春晓 副主任医师
外科 山东大学齐鲁医院 三级甲等
结节性肝硬化是肝硬化的一种类型。结节性肝硬化部分病人可出现全身不适和慢性消化不良症状，如全身乏力、容易疲倦、体力减退、腹胀、便秘、腹泻、肝区隐痛，劳累后明显等。
结节性肝硬化的症状特征
胡春晓 副主任医师
外科 山东大学齐鲁医院 三级甲等
肝纤维化是肝硬化病理过程中重要一环，但如果肝脏仅有纤维组织增生，而无肝细胞结节存在，如先天性肝纤维化、心力衰竭所致肝腺泡第三区纤维化，不能称为肝硬化。反之，如仅有肝细胞结节，而无纤维组织增生，如局灶性结节性肝细胞增生，也不是肝硬化。在中医理论中，结节性肝硬化因气血、湿热、虚实等不同而分为不同的证型，根据不同的证型分别进行对症下药，治疗效果较西医为佳。
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胡春晓 副主任医师
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