小儿先天性肾病综合征

性别：女

年龄：33

想得到怎样的帮助：小儿先天性肾病综合征是怎么回事？小儿先天性肾病综合征怎样医治？

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殷冬生主治医师内科极速问诊

三级甲等无锡市精神卫生中心

问题分析：天性肾病综合征（congenital nephrotic syndrome，CNS）指生后3个月内发病的肾病综合征。即出先天性肾病综合征生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。本综合征虽多见于遗传性婴儿型肾病但也可见于非遗传病。

糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效，肾移植是最佳选择。该病无特殊治疗方法，应用类固醇激素及细胞毒药物毫无疗效，并常表现为激素抵抗。故不能按肾病综合征常规治疗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。故要积极给予对症支持治疗，彻底治疗应于2岁后进行肾移植。

苏英杰医师妇产科极速问诊

三级甲等邢台市人民医院

问题分析：主要是对症和支持治疗。
　　1.肾移植惟一彻底治疗是行肾移植，将健康者的肾脏移植给有肾脏病变并丧失肾脏功能的患者。开刀是治疗慢性肾功能衰竭的一项有效手段，肾移植因其供肾来源不同分为自体肾移植，同种肾切除移植，和异种肾移植。
　　通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术（终止蛋白尿），靠透析维持生命等待移植。1992年Mattoo等报告行一侧肾切除术，减少尿蛋白排出，而另一肾维持肾功能，认为此法能减少每月人血白蛋白的输注。
　　2.减轻水肿对严重低白蛋白血症，或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输人血白蛋白，维持其血浆蛋白在15g/L以上，则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。限盐、使用利尿剂。近年有报告伴用吲哚美辛（消炎痛），也有报告应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），可减轻其蛋白尿者。
　　3.防治感染一旦发生感染应及时积极治疗，通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。感染为主要死亡原因，应注意保护，
　　4.防治并发症一般病儿血压正常，后期血压增高者予以降压药。治疗继发性甲状腺功能低下，有高凝者给双嘧达莫（潘生丁）、小量阿司匹林。
　　5.维持营养给高热量及足够蛋白质的饮食。
药疗是根本，而食疗能辅助药物的治疗，那么小儿先天性肾病综合征的食疗和饮食又是怎么样的？

张清伦副主任医师外科极速问诊

二级甲等威县人民医院

问题分析：它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿高度水肿高脂血症及低蛋白血症等∵体诊疗请一定到医院在医生指导下进行祝降

李贤药师药品保健品极速问诊

内丘市人民医院

问题分析：你好，肾病综合征一般采用糖皮质激素治疗，也有医生采用配合免疫抑制剂治疗，建议你可以中西医结合治疗，激素的副作用比较大。平时多注意休息，不要熬夜

医生医生会员内科极速问诊

问题分析：　先天性肾病综合征（congenital nephrotic syndrome，CNS）指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。发病原因根据病因分类，通常分为两大类： 1.原发性包括芬兰型先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、微小病变、局灶节段性硬化。 2.继发性可继发于感染（先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等）、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。
（一）治疗 FNS对肾上腺皮质激素治疗反应差，常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。主要是对症和支持治疗。
1.减轻水肿限盐、使用利尿剂。对严重低白蛋白血症，或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输人血白蛋白，维持其血浆蛋白在15g/L以上，则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。
2.维持营养给高热量及足够蛋白质的饮食。
3.防治感染感染为主要死亡原因，应注意保护，一旦发生感染应及时积极治疗，通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。
4.防治并发症治疗继发性甲状腺功能低下，有高凝者给双嘧达莫（潘生丁）、小量阿司匹林。Holmber等报告1985～1989年，17例中有5例发生栓塞合并症，1989年后29例自4周起加用华法林治疗，无一例发生栓塞合并症。一般病儿血压正常，后期血压增高者予以降压药。
5.其他近年有报告应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），也有报告伴用吲哚美辛（消炎痛），可减轻其蛋白尿者。
6.肾移植惟一彻底治疗是行肾移植，通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术（终止蛋白尿），靠透析维持生命等待移植。1992年Mattoo等报告行一侧肾切除术，减少尿蛋白排出，而另一肾维持肾功能，认为此法能减少每月人血白蛋白的输注。

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