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阵发性睡眠性血红蛋白尿如何治疗?

性别:女

年龄:36

阵发性睡眠性血红蛋白尿如何治疗?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
苏英杰 医师 妇产科 极速问诊
三级甲等 邢台市人民医院

问题分析:病情分析: 尿内含有游离血红蛋白而无红细胞,或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象.反映了血管内有超出正常的溶血.正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白.  肾上腺皮质激素的应用,可减少或减轻血红蛋白尿的发作,有适应症的病例,可以早期应用. 严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗.但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者,输血也可诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血(内有补体)而导致溶血加速,若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液(无条件至少应用去血浆的红细胞). 平时可多吃些水果,并且多吃些富含蛋白质的食物,加强体育锻炼,增强体质.

张可娜 护士 妇产科 极速问诊
二级甲等 巩义市第一人民医院

问题分析:建议采用中西医结合或中医中药辨证治疗为主,耐心调治;同时尽量避免外伤和感染,不吃酸性食物。

武光玲 医生会员 内科 极速问诊
二级甲等 山东济南市电力医院

问题分析:病情分析: 阵发性睡眠性血红蛋白尿,系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。
意见建议:尽量避免感染、劳累等诱发因素,以免加重PNH的病情。   (一)支持疗法   1.输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞,以免血浆中补体引起溶血。   2.雄激素 司坦唑醇等刺激红细胞生成,减少输血次数。   3.铁剂小剂量治疗(常规量的1/3~1/10),如有溶血应停用。

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