问题分析:系统性红斑狼疮:是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
按照主要的受累器官或组织的不同,系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。(1)皮肤病变:盘状红斑(DLE),是SLE的慢性皮肤损害,约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%~27%的患者,多为对称性,常见于阳光暴露的部位,红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑,多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区,愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑,约见于30%~60%的SLE患者,常是系统性红斑狼疮的起始表现,光照可使红斑加重或诱发红斑。(2)狼疮肾炎(LN):SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者,诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查,评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外,更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。 (3)神经精神性狼疮(NPSLE):是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状,63%出现在SLE确诊后的第一年内。
1.糖皮质激素:糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物,尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官(如心、脑、肾等)受损的情况下更为首选。主要适用于急性活动期病人,特别是急性暴发性狼疮、急性狼疮性肾炎、急性中枢神经系统狼疮以及合并急性自身免疫性贫血和血小板减少性紫癜。糖皮质激素应用的剂量和方法必须根据患者的具体情况进行确定,通常有以下用法。
2.免疫抑制剂:一般需与激素合用,远期疗效优于单用糖皮质激素,但需达到一定的累积量。
3.大剂量静脉输注免疫球蛋白:。4.血浆置换与免疫吸附法:对危害生命的系统性红斑狼疮、暴发型狼疮、急进性狼疮肾炎、迅速发展的肾病综合征、高度免疫活动者,或对激素免疫抑制剂治疗无效、或有应用禁忌者可考虑。5.对症治疗:当肾脏受累发生高血压时,应给予适当降压或纠正继发于肾功能不全所致的水及电解质紊乱。出现尿毒症时应用血液透析疗法。当发生抽风、脑神经麻痹及精神失常时,在全身治疗的基础上,尚需应用解痉剂和营养神经药如 苯巴比妥(鲁米那)、B族维生素类等。有严重心力衰竭时,可给予适量的洋地黄、血管扩张药物以协同激素治疗控制心衰。有继发感染时,应及时选用抗原性最小的抗生素进行控制。与其他自身免疫病如桥本甲状腺炎、甲亢、糖尿病等重叠时,均应对其重叠的疾病进行适当治疗。