问题分析:运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1-3/10万,患病率为每年4-8/10万。由于多数患者于出现症状后3-5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
下列支持ALS的诊断:
(1)1 处或多处肌束震颤;
(2)肌电图提示神经源性损害;
(3)运动和感觉神经传导速度正常,但远端运动传导潜伏期可以延长,波幅低;
(4)无传导阻滞。
ALS不应有下列症状和体征: (1)感觉障碍体征; (2)明显括约肌功能障碍; (3)视觉和眼肌运动障碍; (4)自主神经功能障碍; (5)锥体外系疾病的症状和体征; (6)Alzheimer病的症状和体征; (7)可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征。
不知以上解答对你可有帮助?