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小儿干扰素γ受体缺陷病会有哪些症状表现

性别：男

小儿干扰素γ受体缺陷病会有哪些症状表现
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卢成瑜 主任医师 儿科 极速问诊
三级甲等 广州医科大学附属第一医院

问题分析：小儿干扰素γ受体缺陷病主要表现为发热、盗汗、淋巴结肿大、肝脾肿大等，应及时治疗。具体分析如下：
1、发热：体温一般出现在下午三十七到三十八度之间。2、盗汗：由于结核分枝杆菌活动，常表现为睡眠后汗出异常，醒后汗泄即止。3、淋巴结肿大：小儿干扰素γ受体缺陷病的播散性卡介苗感染可引起邻近淋巴结肿大、溃烂、化脓、全身播散；感染后淋巴结肿大是非结核分支杆菌感染所致。4、肝脾肿大：由干扰素γ受体缺陷病引起的结核分枝杆菌感染会扩散到全身。

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一般情况下，小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病通常有频繁感染、发育迟缓、皮肤感染、贫血等症状表现，具体内容如下：1.频繁感染：如果患有小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病，患者通常对病毒、细菌易感，可能会出现频繁感染，有发热、咳嗽、腹痛、腹泻等不适症状。2.发育迟缓：如果患有小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病，可能会出现发育迟缓的症状表现，可能具体表现为体重不增、营养不良等。3.皮肤感染：如果患有小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病，可能会出现皮肤感染的症状表现，如皮疹、黄疸、脂溢性皮炎等。4.贫血：如果患有小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病，患者可能有贫血的症状表现，通常有面色苍白、乏力疲倦、头晕耳鸣等不适症状。
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卢成瑜 主任医师
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肺栓塞是以各种栓子阻塞肺动脉或其分支为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称，包括肺血栓栓塞症、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞等。小儿患有肺栓塞，可能会出现发热、咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状，严重的患儿也可能出现晕厥，还可能会有意识丧失，建议及时就医使用去甲肾上腺素、普通肝素、那曲肝素钙等药物进行治疗。
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卢成瑜 主任医师
儿科 广州医科大学附属第一医院 三级甲等
一般来说，小儿干扰素-γ受体缺陷病要做血常规、胸片、基因检测、活体组织检查等检查。1、血常规：小儿干扰素-γ受体缺陷病要做血常规，如果出现白细胞、中性粒细胞增高的情况，通常说明有细菌感染。2、胸片：小儿干扰素-γ受体缺陷病要做胸片，可以查看患者肺部是否有肺结核样改变。3、基因检测：小儿干扰素-γ受体缺陷病要做基因检测，基因检测属于该病的金标准检查。4、活体组织检查：小儿干扰素-γ受体缺陷病要做活体组织检查，但是疾病早期在病灶中可能比较难发现分支杆菌。
小儿干扰素γ受体缺陷病会有哪些症状表现
卢成瑜 主任医师
儿科 广州医科大学附属第一医院 三级甲等
小儿干扰素γ受体缺陷病主要表现为发热、盗汗、淋巴结肿大、肝脾肿大等，应及时治疗。具体分析如下：1、发热：体温一般出现在下午三十七到三十八度之间。2、盗汗：由于结核分枝杆菌活动，常表现为睡眠后汗出异常，醒后汗泄即止。3、淋巴结肿大：小儿干扰素γ受体缺陷病的播散性卡介苗感染可引起邻近淋巴结肿大、溃烂、化脓、全身播散；感染后淋巴结肿大是非结核分支杆菌感染所致。4、肝脾肿大：由干扰素γ受体缺陷病引起的结核分枝杆菌感染会扩散到全身。
小儿干扰素γ受体缺陷病是什么原因引起的
卢成瑜 主任医师
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小儿干扰素γ受体缺陷病主要是基因突变、接种卡介苗等原因引起的。1.基因突变：小儿干扰素γ受体缺陷病是一种少见的常染色体隐性遗传疾病，通常是IFNGR1的基因突变，导致IFN-γR1完全不表达而引起的。2.接种卡介苗：卡介苗属于一种活菌疫苗，如果患儿存在先天基因突变的情况，对结核杆菌无抵抗力或抵抗力很弱，接种卡介苗后会产生严重的卡介苗反应，进而会引起小儿干扰素γ受体缺陷病。
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卢成瑜 主任医师
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卢成瑜 主任医师
儿科 广州医科大学附属第一医院 三级甲等
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