问题分析:约77%的人在诊断后10年时有不良结局,即死亡、痴呆或姿势不稳,其生存期为6-22年。一小部分非典型疾病进展缓慢,能够保持平衡和姿势稳定大于等于10年,甚至大于等于20年时也没有严重残疾或死亡。