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镰刀红细胞贫血是怎么回事

我最近小便出血,检查说是镰刀红细胞贫血,我想问一下镰刀红细胞贫血是怎么回事?
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王相华 主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 山东省立医院

问题分析:镰状细胞贫血是一种遗传性疾病,是指由血红蛋白分子遗传缺陷引起的疾病。大多数病人的红细胞呈镰刀形。该病的特征在于,病人血红蛋白β亚基N端的第六个氨基酸残基是缬氨酸(vol),而不是低于正常值的谷氨酸。血红蛋白是一种四聚体蛋白。

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