问题分析:是一种肝内胆管慢性进行性非化脓性破坏,最终导致肝纤维化和肝硬化的疾病。与自身免疫性肝炎原发性硬化性胆管炎、同属于自身免疫性肝病的范畴。会出现乏力、瘙痒黄疸、消化不良、脂肪泻和代谢性骨病、皮肤黄色瘤。