问题分析：简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒．幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现于抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。 本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢，病程l－30年不等，一般自然病程平均5－7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。
临床表现： 1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱； 2.皮肤粘膜苍白、紫癜； 3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛； 4.肝脾肿大，以脾肿大显著； 5.晚期病人可有严重贫血和出血。 诊断依据： 1.脾肿大及肝肿大； 2.贫血，外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞； 3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下； 4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源； 5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或（及）网状纤维明显增生。
