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苯丙酮尿症吃什么药

性别:男

苯丙酮尿症吃什么药
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
张清伦 副主任医师 外科 极速问诊
二级甲等 威县人民医院

问题分析:诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。在饮食控制的同时,应给予四氢生物蝶呤、5-羟色氨酸和L-DOPA等药物。

王伟 医师 儿科 极速问诊
二级甲等 河北省霸州市医院

问题分析:主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50 --70mg/(kg.d)3--6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25--30mg/(kg.d),4岁以上约10--30mg/(kg..d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12--0.6mmol/L(2--10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。

李占胜 医师 外科 极速问诊
一级甲等 威县贺钊乡小河村卫生室

问题分析:苯丙酮尿症,是一种代谢性遗传性疾病。由于苯丙氨酸代谢途径中的酶的丢失或缺陷,苯丙酮尿症患儿不能完全代谢苯丙氨酸蛋白,而该蛋白几乎在所有食物中都存在。如果不加治疗,苯丙氨酸就会堆积在患病新生儿血液中并引起大脑损伤和精神发育迟缓。 临床上一旦明确诊断苯丙酮尿症,应尽早给予积极治疗。如果在出生后7到10天就开始用低苯丙氨酸饮食治疗患病婴儿,其精神发育迟缓就可以避免。

任朝笛 内科 极速问诊
一级甲等 河北威县贺营卫生院

问题分析:诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。   1、低苯丙氨酸饮食   主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50--70mg/(kg.d)3--6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25--30mg/(kg.d),4岁以上约10--30mg/(kg..d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12--0.6mmol/L(2--10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。   2、BH4、5--羟色胺和L--DOPA   主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物。

张哲 儿科 极速问诊
一级甲等 威县第三人民医院

问题分析:苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷所致,患儿尿中排出大量的苯丙酮酸等异常代谢产物而得名,是一种常染色体隐性遗传病。

张树遵 皮肤科 极速问诊
一级甲等 唐山滦南柏各庄医院

问题分析:你好. 应该去医院系统治疗的.,生活上应该减少刺激性食物,忌油腻,忌腥荤,平时注意避免劳累,多食蔬菜水果,积极补充维生素C

赵跃成 中医科 极速问诊
一级甲等 梨园屯卫生院

问题分析:你好,一般考虑需要使用营养药物修复调理的, 需要定期做好检查,遵医嘱严格使用药物进行治疗的,祝健康

王林献 医师 妇产科 极速问诊
一级丙等 章台镇北胡帐村卫生室

问题分析:苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷所致,患儿尿中排出大量的苯丙酮酸等异常代谢产物而得名,是一种常染色体隐性遗传病。经典型苯丙酮尿症给予低苯丙氨酸饮食能预防脑损害及智能低下的发生,饮食控制至少应持续到青春期后,对于四氢生物蝶呤缺乏的病例,在饮食控制的同时,应给予四氢生物蝶呤 、5-羟色氨酸和L-DOPA等药物。

王骞 外科 极速问诊
一级丙等 安徽歙县新溪口乡育林村卫生室

问题分析:你好,可能是需长期的坚持,治疗经典型的方法—低苯丙氨酸饮食疗法。主张至少应治疗到患儿青春期发育成熟,最好能坚持终生治疗,成年后可以适当放宽饮食限制。

任立存 儿科 极速问诊
一级丙等 威县贺营乡赵庄卫生室

问题分析:这苯丙酮尿症是遗传性疾病,诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。积极补充氨基酸类食物。

马国妹 医师 妇产科 极速问诊
河北邢台桥东妇幼保健站

问题分析:你好:苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,导致病儿尿中排出大量苯丙氨酸等代谢物。以神经系统症状为主,如果头围小,智能发育落后,行为异常等。治疗可以口服四氢生物蝶呤、左旋多巴。尊医嘱剂量治疗

宋昌杰 医师 五官科 极速问诊
河北省威县宋昌杰口腔诊所

问题分析:患儿如需长期服药要注意药物的苯丙氨酸含量,又是药物成分里一些添加剂如阿斯巴甜是含有苯丙氨酸的,但是只要不超过患儿一天苯丙氨酸耐受量就可以

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苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病,机体血苯丙氨酸浓度偏高。可以吃低苯丙氨酸配方奶粉以及带蛋白的食物。小儿苯丙酮尿症会使机体血苯丙氨酸浓度偏高,所以不能食用苯丙氨酸浓度偏高的食物和奶粉,需要食用低苯丙氨酸配方奶粉。同时还需要注意饮食规律,多吃低蛋白的食物,饮食以清淡、易消化的食物为主。要少吃辛辣刺激的食物。
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这种病就是不能吃含苯丙氨酸量很高的食物,比如新鲜的牛奶、鸡蛋、动物肝脏,瘦肉等,还要控制糖量的摄入,母乳也少吃,一天不能超过250克的量,建议给宝宝选用食疗方法治疗,因为食疗方法有效的将血液中的铅排出体外,也要注意饮食的搭配,平时给孩子多喝点牛奶,多吃点素菜水果。
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病情分析: 你好,苯丙酮尿症饮食治疗的原则是:既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量,又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始,则大部分患儿有智力低下;4~5岁时才开始饮食治疗,则只能使抽搐发作和行为异常得到减轻。新生儿随着年龄的增大,苯丙氨酸用于蛋白质合成的量将逐渐减少,需要代谢清除的量则逐渐增多,如果有PAH活性缺乏,苯丙酮酸也日益增多,因此饮食中的苯丙氨酸的量应随年龄增长而逐渐减少意见建议:祝你健康!
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病情分析: 这个应该是需要去买一些专门适合这类人吃的食物,主要是精制过的,不用那种特殊的酶就可以消化的
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指导意见:诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。在饮食控制的同时,应给予四氢生物蝶呤、5-羟色氨酸和L-DOPA等药物。
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问题分析:苯丙酮尿症是一种先天性氨基酸代谢障碍性病变,主要表现为智力低下,发育迟缓皮肤,毛发颜色变浅,尿液有有霉臭或鼠尿的气味,通过三氯化铁实验和血清苯丙酸测定或是苯丙氨酸耐量实验可以确诊,本病治疗越早, 对孩子的影响也就越小,孩子确诊后, 主要是控制孩子的饮食,如孩子以米粉机奶糕为主食,随着孩子年冷增加, 可以选用大米,小米,大白菜,土豆机菠菜,以上食物苯丙氨酸含量较少,饮食治疗期间也需要检查苯丙氨酸浓度,一般持续治疗到孩子4-6岁, 孩子可以恢复正常饮食。意见建议:以上是苯丙酮尿症的治疗原则, 孩子目前也需要按以上要求积极治疗 孩子的情况还是可以逐步改善和好转的,
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