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视网膜色素变性的危害

性别:女

年龄:16

我女儿患了视网膜色素变性的疾病,医生说治疗不好,想了解一下这个病最坏的结果,有什么危害?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
李学东 副主任医师 五官科 极速问诊
三级甲等 首都医科大学附属北京朝阳医院

问题分析:视网膜色素变性是较为严重的眼科疾病,致盲率较高,对眼部损伤是不可逆的。
会导致夜盲,暗环境适应能力降低,视野逐渐缩小,视力逐渐下降,此病多累及双眼,最坏的结果是大部分患者最后都会失明。
建议补充叶黄素,以及B族维生素营养神经,日常生活中佩戴遮光片。还可以考虑中医和针炙治疗。

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一般情况下,小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征的典型症状是发生视网膜色素变性、肥胖、生殖器官发育障碍等症状。1、视网膜色素变性:小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征患者可以出现视力减弱、夜盲甚至失明等症状。2、肥胖:小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征患儿躯干肥胖明显,饭量大,随着年龄增长可进行性加重。体重出现异常通常开始于童年早期。3、生殖器官发育障碍:小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征患者女婴的外阴呈幼稚型,此外还可以出现乳房发育异常或月经推迟等症状,男婴常呈小阴茎、小睾丸或隐睾。至青春发育期不出现第二性征。
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小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征需要做内分泌激素测定、眼底检查、生殖器彩超、脑电图检查等检查。内分泌激素测定主要是为了测定血液及尿液中黄体生成素、卵泡刺激素等的含量,而眼底检查主要是为了了解视网膜的情况,看视网膜是否出现血管硬化、色素沉着等情况。生殖器彩超主要是结合生殖器的体格检查评估其性生殖器发育情况,而脑电图检查主要是为了判断脑部是否出现异常。
视网膜色素变性的危害
李学东副主任医师
五官科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等
视网膜色素变性是较为严重的眼科疾病,致盲率较高,对眼部损伤是不可逆的。会导致夜盲,暗环境适应能力降低,视野逐渐缩小,视力逐渐下降,此病多累及双眼,最坏的结果是大部分患者最后都会失明。建议补充叶黄素,以及B族维生素营养神经,日常生活中佩戴遮光片。还可以考虑中医和针炙治疗。
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王帅副主任医师
五官科郑州大学第一附属医院三级甲等
视网膜色素变性是一种遗传性疾病,属于难治或不治之症。。目前本病的治疗有以下几种:。。。。。。。。  (1)西医方法:西医对本病无特殊治疗,有人试用血管扩张药、维生素A、维生素E及维生素B12,剂量不宜过大,治疗效果不确切。长时间或大剂量服用者,应注意药物的不良反应。。。。。。。。。  (2)中医方法:可试用中医中药或配合养生功、按摩、高压氧及量子血疗等方法。中国中医研究院内中研国医馆眼病治疗康复中心最新组方“明目逍遥汤”,采用中医多种名贵中草药如玄及、茹草、三七、鹿角、山奇根等组成,具有滋补肝肾,补血养血,疏肝解郁,健脾升阳,益气明目,养阴退翳,清热凉血,攻里导热,利湿消肿,疏通经络,温散明目,调理脾胃,营养视神经、视乳头、视网膜,扩大视野等功效,药力强而持久,无毒副作用,是目前治疗视网膜色素变性(夜盲症)的特效组方,具有良好疗效。
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视网膜色素变性由一定的遗传风险,主要和遗传因素有关,另外微量元素缺乏导致的氨基乙磺酸不足也是诱因之一。1、遗传因素有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种,常见于近亲结婚者的子女。2、氨基乙磺酸缺乏,铜、锌和维生素A异常致氨基乙磺酸缺乏,此物质可能是一种神经介质因子,起保护作用,故而它的缺失也可能与视网膜色素变性发病有关。3、研究发现患者淋巴免疫细胞缺少制造γ-干扰素的功能,故而此病有可能是一种自身免疫异常性疾病。积极治疗原发病对避免疾病进一步加重有益处,建议有遗传病史者注意早期筛查。从遗传病学角度出发,应避免近期结婚。
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问题分析:您好,视网膜色素变性,目前尚无特效治疗办法,一般给予营养神经,改善循环的药物治疗。意见建议:建议平时注意保护视力,定期到眼科就诊,外出时戴遮光眼镜。
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