问题分析：在作病因治疗以前，对病情严重的患者应首先采取措施改善并发症。如对继发性糖尿病应作饮食控制，必要时予以降糖药或胰岛素使血糖降至正常，高血压者应予降压治疗；蛋白质负平衡引起肌无力、骨质疏松等明显者，应予丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙治疗，促进蛋白质合成；感染者应予抗生素治疗，电解质紊乱者应予纠正。 在针对病因的治疗中，除肾上腺皮质腺瘤切除有良好效果外，其他治疗都不是完美的。当前西医的主要治疗手段包括手术、放疗及药物治疗。 1．垂体性皮质醇增多症 根据病情和有无垂体瘤采取不同方案，可从下丘脑垂体和肾上腺两方面着手治疗。 （1)手术治疗：分垂体及肾上腺两种。①垂体手术：有鞍鞍扩大及垂体瘤压迫征候群者，手术指征明确，但属少数。多数存在微腺瘤而蝶鞍不大，可采用经蝶窦垂体微腺瘤手术，术后辅以放射治疗。②肾上腺手术：双侧肾上腺完全切除或次全切除；或一侧肾上腺切除，另一侧大部或次全切除。术后继以垂体放射治疗。手术病人要以激素补充替代治疗。 （2)放射治疗：对垂体性皮质醇增多症行垂体放射治疗疗效并不理想，且放疗后再行手术治疗困难更大，因此只有患者有严重并发症不宜接受手术者，才以放疗为首选方法，放射治疗有深度X线或60 Co外照射垂体，重粒子或质子线外照射垂体及放射性同位素内照射垂体三类。 （3)药物治疗：轻症病人可用5一HT拮抗剂赛庚亭，可抑制CRH进而降低ACTH，每日24mg，分3～4次给予，疗程6个月以上，停药后易复发。氨基导眠能及甲吡酮可抑制糖皮质激素的合成，双氯苯二氯乙烷（0，P’DDD)对肾上腺皮质有破坏作用，适当使用可能有效，但以上三种药物各有其副作用及不足之处，且对增生型疗效并不理想。目前有以酮康唑治疗本病者，利用该药能抑制肾上腺细胞色素P－450所依赖的线粒体酶，而阻滞类固醇合成及减弱皮质醇对AcrH反应，但仍处于观察试用阶段，每日600mg，分三次服用，疗程数周至半年。 2?肾上腺皮质腺瘤或癌：必须及早切除。手术切除前后应注意激素的应用以防止危象或休克的出现。术后要应用ACTH制剂以刺激萎缩的肾上腺加速恢复。双侧全切者每日须补充皮质素25～37?5mg，上午8时前12．5～25mg口服，午后2～4时给12．5mg。 对于肾上腺皮质癌肿除根治手术外，必须增加化学疗法，可选用下列三种药物中的一、二种： （1)双氯苯二氯乙烷（O、P’－DDD)：为首选药物第一个月，每日2～6g，分三次口服，疗效不著可增至每日8～10g。病情好转后以每日3g 继续4～6月。有消化道症状等副作用。 （2)甲吡酮在O、P’-DDD：无效时可试用，从每日1～2g，分4次口服开始，可加大至每日4～6g。疗效观察以血浆皮质醇为指标。 （3)氨基导眠能：它可减少皮质激素合成，每日0．75～1．0g，分3～4次口服，过量会引起共济失调、甲状腺功能减退等副作用。 后两种药物对肾上腺癌肿组织本身无破坏作用。 3?异源性ACTH肿瘤：此组多为癌肿，如能及早发现，必须尽早手术治疗。对于已失去手术机会者仅可采用前述药物化学治疗或与其他抗癌药物联合化疗。
