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什么是神经元蜡样脂褐质沉积症？

性别：男

年龄：2岁

我表姑家的孩子活波可爱的，大家都非常的喜欢，可是孩子最近却老是感觉精神和运动有点功能衰竭，而且腱反射减低和肌张力低。去医院检查医生说患了神经元蜡样脂褐质沉积症。我想知道什么是神经元蜡样脂褐质沉积症？
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
王百龙 内科 极速问诊
三级甲等 山东齐鲁医院

问题分析：神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。
其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。

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神经元蜡样脂褐质沉积症的治疗方法有哪些
吕志勤 主任医师
内科 北京大学第一医院 三级甲等
神经元蜡样脂褐质沉积症患者需要长期间歇性治疗，目前尚无确切特效药物，临床常用药物包括左乙拉西坦、磷酸半胱氨酸、环孢素等。1、左乙拉西坦：左乙拉西坦、托吡酯可能有较好的疗效，左乙拉西坦为吡拉西坦的类似物，是一种具有全新抗癫痫作用机制的新型抗癫痫药物，口服吸收迅速完全，副作用较少。2、磷酸半胱氨酸：磷酸半胱氨酸为一种水解酶抑制剂能够清除溶酶体蜡样脂，防止再贮积和细胞凋亡。3、环孢素：环孢素属于强效免疫抑制剂的一种，国外研究显示应用免疫抑制剂使部分患者神经元炎性反应和免疫球蛋白沉积减少，同时明显提高运动能力，但合并其他严重感染者禁用。
神经元蜡样脂褐质沉积症的病因是什么？
王东昌
内科 河北邢台人民医院 三级甲等
问题分析：你好，根据你描述神经元蜡样脂褐质沉积症为常见的遗传性进行性神经系统变性病意见建议：建议这种情况一般在儿童期发病偶尔也出现在成年人，祝愿早日康复！
什么是神经元蜡样脂褐质沉积症？
王百龙
内科 山东齐鲁医院 三级甲等
问题分析：神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。意见建议：其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。
神经元蜡样脂褐质沉积症的原因
谷印亮 医师
中医科 河北省邢台市威县贺钊卫生院 一级甲等
指导意见：你好，本疾病是常见的遗传性进行性神经系统变性病，多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。主要和遗传基因有关，属于遗传性疾病的一种。发病机制在NCL的8个分型中目前已经有6个亚型发现基因异常，这些基因编码的蛋白有两种。
神经元蜡样脂褐质沉积症的症状
李银利 护士
外科 万全县孔家庄中心卫生院 一级甲等
指导意见：可以住院进行观察，及要是加重需要进行专科的手术的治疗就可以的。
神经元蜡样脂褐质沉积症的病因是什么？
谷魁广
皮肤科 卫生室 一级丙等
指导意见：神经元蜡样脂褐质沉积症为常见的遗传性进行性神经系统变性病多数患者在儿童期发病偶尔也出现在成年人
神经元蜡样脂褐质沉积症的治疗
李文清 医师
内科 前郭县县医院 三级
指导意见：你好，很高兴为你解答，根据你描述的情况。考虑是儿童发育迟缓，检查显示神经元蜡样脂褐质沉积。建议要到上级专科医院进行规范化治疗，要及时配合医生针对性选择适当的治疗方案。
神经元蜡样脂褐质沉积症的治疗
杨力
妇产科 南宫市妇幼保健院 二级
你好，这种病，因为不是很常见，所以去大医院里去做治疗，也可以服用中药调理一下
神经元蜡样脂褐质沉积症是什么病
黄冰 医师
内科 鄱阳县柘港卫生院
问题分析：你好，依据你的描述考虑分析神经元蜡样脂褐质沉积症（NCL）是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病。意见建议：偶尔也出现在成年人，其临床特点：包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。
神经元蜡样脂褐质沉积症需要怎么治疗的？
黄冰 医师
内科 鄱阳县柘港卫生院
问题分析：你好，神经元蜡样脂褐质沉积症，是一种遗传性系统变性病，有些会在成年时发病，得此病可能会出现视力下降等病症。意见建议：具体没有什么有效的治疗方法，只有好好看医生，按时吃药，好好调理，多注意饮食，注意休息。
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